Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)
Giriş
Trombotik trombositopenik purpura (TTP), nadir görülen ancak ciddi bir kan bozukluğudur. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendini gösterir. Bu pıhtılar, kan damarlarını tıkayabilir ve organlara yeterli kan akışını engelleyebilir.
TTP’nin belirtileri arasında karın ağrısı, baş ağrısı, yorgunluk, hızlı kalp atışı, solunum güçlüğü, kusma, ishal ve morarma veya döküntü gibi cilt semptomları yer alır.
Sebepler
TTP’nin kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak, hastalığın gelişiminde rol oynadığı düşünülen birkaç faktör vardır. Bunlar arasında:
- ADAMTS13 enziminin eksikliği veya inhibisyonu: ADAMTS13, kan pıhtılaşmasında rol oynayan bir enzimdir. TTP vakalarının çoğu, ADAMTS13 enziminin eksikliği veya inhibisyonundan kaynaklanır.
- Otoimmün hastalık: TTP, otoimmün bir hastalık olarak da tanımlanabilir. Otoimmün hastalıklarda, bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularına saldırarak hasara neden olur. TTP’de, bağışıklık sistemi ADAMTS13 enzimine saldırarak aktivitesini azaltabilir veya tamamen yok edebilir.
- İlaçlar: Bazı ilaçlar, TTP’ye neden olabilecek veya hastalığın seyrini kötüleştirebilecek immün sistemi baskılayıcı özelliklere sahiptir. Bu ilaçlar arasında heparin, klorokin ve hidroksiklorokin bulunur.
- Enfeksiyonlar: Bazı enfeksiyonlar, TTP’ye neden olabilir veya hastalığın seyrini kötüleştirebilir. Bu enfeksiyonlar arasında HIV, Epstein-Barr virüsü ve parvovirus B19 bulunur.
Tanı ve Tedavi
TTP tanısı, hastanın belirtileri ve kan testleri temelinde yapılır. Kan testlerinde, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasına (hemolitik anemi) ve trombositlerin azalmasına (trombositopeni) bağlı olarak aşağıdaki bulgular görülebilir:
- Hemolitik anemi: Kırmızı kan hücrelerinin parçalanması, hemoglobinin (kanın oksijen taşıyan pigmenti) salınmasına neden olur. Bu da, hastanın yorgunluk, halsizlik ve nefes darlığı gibi belirtiler yaşamasına yol açabilir.
- Trombositopeni: Trombositler, kanın pıhtılaşmasında rol oynayan kan hücreleridir. Trombositopeni, hastanın kanamaya daha yatkın hale gelmesine neden olur. Bu da, ciltte morarma, diş eti kanaması, burun kanaması ve gastrointestinal kanama gibi belirtilere yol açabilir.
TTP tedavisinde, ADAMTS13 enziminin aktivitesini artırmaya yönelik tedaviler uygulanır. Bu tedaviler arasında plazma değişimi ve rituximab yer alır.
Plazma değişimi: Plazma değişimi, hastanın kanından pıhtılaşma faktörlerini içeren plazma kısmının alınarak, yerine sağlıklı plazma verilmesi işlemidir. Bu işlem, ADAMTS13 enziminin seviyelerini artırarak TTP’nin tedavisinde etkilidir.
Rituximab: Rituximab, bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaçtır. TTP’nin otoimmün bir hastalık olduğu düşünüldüğünden, rituximab da hastalığın tedavisinde kullanılabilir.
TTP’nin tedavisine erken başlanırsa, hastalığın seyri genellikle olumludur. Ancak, tedavi edilmeyen TTP, ölümcül olabilir.
Prognoz
TTP’nin prognozu, hastalığın şiddetine ve tedaviye yanıtına bağlıdır. Hafif TTP vakalarında, prognoz genellikle iyidir. Ancak, şiddetli TTP vakalarında, prognoz daha kötü olabilir.
TTP’nin ölüm riski, tedavi edilmeyen vakalarda %90’a kadar çıkabilir. Tedaviye erken başlanan vakalarda, ölüm riski %10’a kadar düşebilir.
Önleme
TTP’nin önlenmesi için kesin bir yol yoktur. Ancak, risk faktörlerinden kaçınmak, hastalığın gelişme riskini azaltabilir.
TTP riskini azaltmak için alınabilecek önlemler şunlardır:
- Heparin kullanımının riskleri hakkında doktorunuzla konuşun.
- İlaçlara bağlı TTP riski taşıyan ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuzla bu risk hakkında konuşun.
- Enfeksiyonları önlemek için sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları benimseyin.